ABD’de iki avcı, merkezi sinir sisteminde tuhaf, başıboş proteinlerin neden olduğu agresif bir bozukluk olan nadir bir prion hastalığı sebebiyle hayatlarını kaybetti. Endişe verici bir şekilde bilim insanları, ikilinin hastalığı Kronik Zayıflama Hastalığı (CWD) ile enfekte olan Kuzey Amerika geyiklerinden kaptığını düşünüyor.
Eğer bu tahmin doğruysa, türünün bilinen ilk vakası olacak. Ancak araştırmacılar henüz “kesin bir kanıtın” bulunmadığını vurguluyor.
Teksas Üniversitesi Sağlık Bilimleri Merkezi San Antonio tarafından yapılan yeni bir araştırmaya göre olay, 2022 yılında 72 yaşındaki bir adamın aniden kafa karışıklığı ve saldırganlık yaşamaya başlamasıyla ortaya çıktı. Kendisinin ve bir arkadaşının geyikleri, Kanada geyiklerini ve ren geyiklerini etkileyen başka bir prion hastalığı olan CWD ile enfekte olmuş bir geyik popülasyonundan geyik eti tükettikleri ortaya çıktı. “Zombi geyik hastalığı” olarak da bilinen bu hastalık, hayvanlarda ciddi kilo kaybı, tökezleme, dengesiz davranışlar ve diğer nörolojik semptomlara sebep oluyor. Bir süre sonra her iki hasta da hayatlarını kaybetti.
Beyinlerde yapılan otopsi incelemesi, insanlarda en sık görülen prion hastalığı olan sporadik Creutzfeldt-Jakob hastalığının (CJD) geliştiğini ortaya çıkardı.
Prion hastalıkları: Tedavisi yok
Prion hastalıkları tuhaf oldukları kadar, bulaşıcı, tedavi edilemez ve her zaman ölümcül olmalarından dolayı çok korkutucu. Bunlar, başta beyin olmak üzere vücuttaki sağlıklı hücrelerde doğal olarak bulunan prion proteinlerinin yanlış katlanmasından kaynaklanır. Bu zararsız proteinler prion hastalıklarında anormal şekilde katlanmak üzere tetiklenir ve sonuçta düşmanca ve bulaşıcı bir form ortaya çıkar. Bu anormal protein, beyinde biriken diğer normal proteinleri anormal forma dönüştürebilir. Bu beyin için yıkıcı bir durumdur. Prion enfeksiyonları beyinde küçük deliklerin oluşmasına neden olarak beynin süngerimsi görünmesine neden olur.
Buna bağlı olarak, enfekte bireyler şiddetli depresyon, halüsinasyonlar, geveleyerek konuşma, uyuşukluk, koordinasyon kaybı, hafıza kaybı, saldırganlık ve derin davranış değişiklikleri dahil olmak üzere hızlı bir şekilde başlayan fiziksel ve zihinsel semptomlara maruz kalabilir.
Diğer bulaşıcı ajanların çoğundan farklı olarak prionlar ısı, ultraviyole ışık veya diğer standart sterilizasyon prosedürleriyle etkisiz hale getirilmez, bu da onlarla başa çıkmayı son derece zor ve tedavi etmeyi imkansız hale getirir.
Deli dananın yeni bir türü mü?
Prion hastalıklarının enfekte et tüketilerek bulaşabileceği açık olsa da, proteinlerin başlangıçta neden yanlış katlandığı her zaman belirgin değildir. 1980’li ve 90’lı yıllarda, sığırlarda bulunan bir prion hastalığı olan “deli dana hastalığı” olarak da bilinen sığır spongiform ensefalopatisi (BSE) büyük bir korku yaratmıştı. ABD Gıda ve İlaç İdaresi’nin son istatistiklerine göre 2019 yılı itibariyle, Creutzfeldt-Jakob hastalığının deli dana hastalığına bağlı çeşidi nedeniyle dünya çapında 232 kişi hayatını kaybetti.
Geyik ve CWD konusunda prionların hayvanlardan insanlara atlayıp atlayamayacağı henüz belli değil. Ancak bu son çalışma, bunun halkın, doktorların ve halk sağlığı yetkililerinin dikkate alması gereken bir olasılık olduğunu kesinlikle öne sürüyor.
Çalışma Neurology dergisinde yayınlandı.
